Sarkoidose

Die Sarkoidose (Morbus Boeck [buːk], auch: Morbus Schaumann-Besnier) ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung, die meistens zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auftritt. Die genaue Ursache der Krankheit ist bis heute unbekannt.

Sarkoidose ist eine weltweit vorkommende Krankheit, von der Männer etwas häufiger als Frauen betroffen sind, wobei sich die Zahlen mit zunehmendem Alter umkehren. In den USA und Europa wird der Anteil der betroffenen Personen (Prävalenz) je nach Bemessungsgrundlage zwischen 1-40 pro 100.000 Einwohner angegeben. Eine überdurchschnittliche Häufung findet man bei Nordeuropäern und der afroamerikanischen Bevölkerung in den USA (Newman et al.). Den höchsten Anteil von Neuerkrankungen (Inzidenz) findet man in Schweden und Island mit über 60 Fällen pro 100.000 Einwohner. In Deutschland beträgt die Inzidenz 10-12 pro 100.000 Einwohner.

Die Geschichte der Sarkoidose
Als Erstbeschreiber der Sarkoidose kann Jonathan Hutchinson (1828-1913) angesehen werden. Er stellte 1863 einen an Gicht erkrankten Patienten vor, der zusätzlich Hautveränderungen aufwies und vier Jahre später an Nierenversagen verstarb. Hutchinson führte dies jedoch auf die Gicht zurück – heute vermutet man, dass der aufgrund Sarkoidose veränderte Kalziumstoffwechsel die eigentliche Ursache war. Der französische Dermatologe Ernest Henri Besnier (1831-1909) beschrieb 1889 eine symmetrische Hautveränderung der Extremitäten. Der schwedische Dermatologe Cæsar Peter Møller Boeck (1845-1917) erwähnte 1899 in dem wissenschaftlichen Aufsatz „multiple benign sarcoid of the skin“ die histologischen Hautveränderungen und stellte schon damals den Verdacht einer systemischen Erkrankung. Die Hautveränderungen sind seitdem als Boeck’sche Sarkoidose bekannt.

Die Sarkoidose ist eine entzündliche Allgemeinerkrankung, die alle Organe betreffen kann und deren Ursache bislang unbekannt ist.

Historisch bedingt waren früher verschiedene Bezeichnungen im Gebrauch, etwa Morbus Boeck/Besnier-Schaumann, Löfgren Syndrom für die akute Verlaufsform oder Morbus Jüngling für die Knochenbeteiligung.

Bei der Sarkoidose kommt es zur Bildung von mikroskopisch kleinen Bindegewebsknötchen, sog. Granulomen. Diese können sich überall im Körper bilden und dann zu Störungen der jeweiligen Organfunktionen führen. Die Sarkoidose simuliert dadurch verschiedenartige andere Erkrankungen. Sie tritt häufig im jungen Erwachsenenalter bzw. mittleren Lebensalter und bei Frauen etwas häufiger als bei Männern auf.

Meist sind die Lymphknoten geschwollen. Fast immer ist die Lunge beteiligt. Andere Organe können davor, danach oder gleichzeitig betroffen sein, z.B. Augen, Herz, Haut, Nieren, Leber, Milz, Muskeln, Gelenke, Knochen und das Nervensystem.

Symptome
Die Erkrankung äußert sich sowohl in unspezifischen Allgemeinsymptomen wie Husten, Gelenkschmerzen und -schwellungen, Hautveränderungen, Fieber, Gewichtsverlust, Leistungsminderung und ständige Müdigkeit als auch in spezifischen Symptomen wie Atemnot, anhaltender Husten, Grippegefühl, Herzrhythmusstörungen, Funktionsausfällen des peripheren und zentralen Nervensystems mit Lähmungserscheinungen, Seh- und Hörstörungen oder auch Einschränkungen der Nieren- und Leberfunktion.

Solche Symptome lassen Patienten den Arzt aufsuchen, der dann meist andere Krankheiten ausschließen muß, um eine sichere Diagnose zu stellen.

Leider ist eine Augenbeteiligung sehr häufig. Sie kann, wenn nicht rechtzeitig erkannt und behandelt, zu schweren Beeinträchtigungen des Sehvermögens führen. Die Herzsarkoidose tritt häufiger auf als bislang angenommen. Bedrohlich ist ein Befall des zentralen Nervensystems.

Diagnostik

Sarkoidose – Diagnostik
Da von der Krankheit jedes Organ betroffen sein kann, richtet sich die Diagnostik nach der jeweiligen Beschwerdesymptomatik. Aufgrund der oft symptomlos verlaufenden Lymphknotenschwellungen, wird die Sarkoidose nicht selten zufällig beim Röntgen festgestellt. Je nach Befallmuster und Zeichnung im Röntgenbild oder in der Computertomographie wird die pulmonale Sarkoidose in folgende Stadien eingeteilt:

Stadium 0: Normalbefund der Lunge bei Befall eines anderen Organs
Stadium I: symmetrische Lymphknotenvergrößerung ohne sichtbaren Befall des Lungengewebes
Stadium II: beidseitige Lymphknotenvergrößerung mit diffuser Bildung von Granulomen im Lungengewebe
Stadium III: Lungenbefall mit fehlender Lymphknotenvergrößerung
Stadium IV: fibrotischer Umbau des Lungengewebes mit Funktionsverlust der Lunge

Verlauf und Prognose
Je nach Stadium sind die Verlaufsformen der Sarkoidose zu bewerten. Insbesondere im Stadium I hat sie bei einer akuten Verlaufsform in über 90% der Fälle die Neigung zur Selbstheilung ohne weiteren Therapiebedarf. Auch im Stadium II gibt es noch eine hohe Spontanheilungsrate. Ansonsten verläuft die Krankheit chronisch, meist schubförmig mit günstiger Prognose.

Im Stadium III ist mit einer jahrelangen stationären Verlaufsform zu rechnen, die auch bis hin zum Cor pulmonale und respiratorischer Insuffizienz (Atemnot) fortschreiten kann. Hier ist die Indikation zu einer medikamentösen Therapie mit Kortikosteroide gegeben. Die Prognose der Sarkoidose ist insgesamt gut, nur 5 % der Fälle gehen in die chronische Verlaufsform über, welche bei weniger als 1 % der Fälle tödlich endet. Als Faustregel gilt: Je jünger der Patient, je akuter der Verlauf, desto besser die Prognose.

Therapie
Eine echte kausale Therapie existiert bei der Sarkoidose nicht. Man versucht die unterschiedlichen Beschwerden möglichst symptomatisch zu lindern. Der Zeitpunkt des Beginns der Therapie mit Kortikosteroiden bei Sarkoidose ist nicht unumstritten, da die Prednisontherapie die Symptome nur unterdrückt und bei Beendigung der Therapie wieder auftreten lässt. Indiziert ist sie bei funktionellen Einschränkungen der Lunge und insbesondere im Stadium III oder bei Hyperkalzämie. Die Therapie wird dabei in der Regel über drei Monate durchgeführt, anschließend ausgeschlichen. In der Langzeittherapie werden auch Immunsuppressiva wie Azathioprin und Chloroquin zur Reduzierung der Kortikosteroid-Dosis angewendet.