Alpha 1 Mangel Leber

Wie beeinflußt Alpha-1-Antitrypsin-Mangel die Leber?
Das Eiweiß Alpha-1-Antitrypsin schützt die Lunge davor, von anderen körpereigenen Eiweißen geschädigt zu werden, was vor allem im Rahmen von Entzündungsreaktionen bedeutsam ist. Gebildet wird dieser Schutzfaktor Alpha-1-Antitrypsin in der Leber, von wo aus er über das Blut in die Lunge transportiert wird.

Bei der vererbbaren Krankheit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel zeigt das Alpha-1-Antitrypsin kleine Veränderungen in seinem Aufbau. Es kann deswegen von den Leberzellen kaum oder gar nicht in das Blut ausgeschüttet werden. Das defekte Eiweiß wird statt dessen in der Leber angehäuft, wodurch diese zunehmend belastet und bei manchen Personen auch schwer geschädigt wird.

Die Lunge von Neugeborenen, Säuglingen und auch älteren Kindern ist bei Alpha-1-Antitrypsin-Mangel noch nicht geschädigt. Dagegen können jedoch schon bei Kindern schwere Lebererkrankungen vorkommen, die meist, aber nicht immer, mit einer Gelbsucht beginnen. Eine solche Lebererkrankung kann bereits im Kindesalter zu einer Leberzirrhose führen und in einigen Fällen eine Lebertransplantation erforderlich machen. Auch Todesfälle in Folge von akutem Leberversagen sind schon beschrieben worden. Erfreulicherweise kommen solche schweren Krankheitsverläufe aber nur bei ganz wenigen (1-5 %) der Kinder mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel vor; die meisten haben zwar mehr oder weniger erhöhte „Leberwerte“, werden aber nie merklich leberkrank.

Bei Erwachsenen mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel können sich durch eine langfristige Schädigung des Lebergewebes im Laufe der Zeit, meist im Alter über 50 Jahre, ebenfalls eine Leberzirrhose oder auch Lebertumore entwickeln.UntersuchungBei Lebererkrankungen unklarer Ursache sollte untersucht werden, ob ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel vorliegt.

Dies gilt insbesondere, wenn ein Familienangehöriger einen schon bekannten Alpha-1-Antitrypsin-Mangel hat,auch bei näheren Verwandten bereits in der Kindheit Lebererkrankungen aufgetreten sind,bei näheren Verwandten eine Schädigung der Lunge, insbesondere ein Lungenemphysem vorliegt.

Therapie
Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel an sich, d.h. auch die Ablagerung von Alpha-1-Antitrypsin in der Leber ist erblich festgelegt und kann bisher nicht grundsätzlich behandelt werden.Betroffenen werden aber folgende wichtige Vorsorgemaßnahmen empfohlen :regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen zur frühzeitigen Erkennung von Leberumbauprozessen oder LebertumorenSchutz vor leberschädigenden Virusinfektionen, wie Hepatitis (v.a. Impfung gegen Hepatitis A und B, Maßnahmen zum Schutz vor anderen Hepatitisinfektionen)Vermeidung von starkem Übergewicht und erheblichem AlkoholkonsumIm Falle einer merklichen Lebererkrankung können verschiedenste Behandlungsmaßnahmen erforderlich werden, in wenigen Fällen sogar eine Lebertransplantation.