Antworten auf häufig gestellte Fragen

Was ist Alpha-1-Antitrypsin-Mangel?
Alpha-1-Antitrypsin ist ein Eiweiß, das in der Leber produziert wird. Es verhindert, dass ein anderes Eiweiß, die Neutrophile Elastase, das überwiegend von weißen Blutkörperchen und einigen Zellen in der Lunge produziert wird, die Wände der Lungenbläschen „anfrisst“. Fehlt das Alpha-1-Antitrypsin, kann die Neutrophile Elastase die Lungenbläschen ungehindert angreifen. Die Lungenbläschen werden zerstört und sind nicht mehr in der Lage, den lebensnotwendigen Gasaustausch von Kohlendioxid aus dem und Sauerstoff in den Körper vorzunehmen, es kommt zu einer Sauerstoffunterversorgung des Körpers. Bei Menschen mit einem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel entwickelt sich so meistens zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr ein Lungenemphysem.

Wie entsteht Alpha-1-Antitrypsin-Mangel?
Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ist eine vererbbare Krankheit.
Da aber jeder Mensch ein einzigartiges Individuum ist, kann es auch verschiedene Varianten ein und derselben Erkrankung geben. Dies ist auch beim Alpha-1-Antitrypsin-Mangel so: Nicht jeder der die Veranlagung in die Wiege gelegt bekommen hat, muss im Lauf seines Lebens ein Lungenemphysem entwickeln. Man unterscheidet daher mehrere Phänotypen des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels.

Wie wird der Alpha-1-Mangel erkannt?
Besonders wichtig ist eine frühzeitige Untersuchung, wenn jemand in der Familie an einem Lungenemphysem erkrankt oder ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel bekannt ist. Wenn Sie eine chronische Lungenerkrankung haben, die sich trotz Behandlung nicht verbessert, sprechen Sie Ihren Hausarzt an. Er kann eine entsprechende Untersuchung veranlassen und Sie eventuell zu einem Lungenfacharzt überweisen, der weitergehende und spezielle Untersuchungen durchführt. Für eine zuverlässige und schnelle Diagnose wurde außerdem der entwickelt. Ein Test für den Arzt, mit dem auf einfache Art und Weise der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel festgestellt werden kann.

Welche Therapien gibt es beim Alpha-1-Antitrypsin-Mangel?
Manchmal kann es notwendig und sinnvoll sein, dem Körper das fehlende Alpha-1-Antitrypsin in Form regelmäßiger Infusionen zuzuführen (Substitutionstherapie). Mit den Infusionen wird die Konzentration des bei Menschen mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel fehlenden Alpha-1-Antitrypsins so weit angehoben, dass der Schutz der Lungenbläschen vor weiterer Zerstörung gegeben ist. Fragen Sie Ihren Arzt.

Was kann ich tun beim Alpha-1-Antitrypsin-Mangel?
Grundsätzlich gilt:
– Nicht rauchen
– Regelmäßig Sport treiben
– Eiweiß- und vitaminreiche Ernährung
– Schadstoffe am Arbeitsplatz meiden
– Offenes Holzfeuer meiden
– Infekte der Atemwege meiden

Auch Ihr Arzt kann Sie unterstützen, z. B. mit dem Rauchen aufzuhören oder Infekten der Atemwege vorzubeugen, z. B. durch Grippeimpfung. Nutzen Sie auch das Patienten-Informationsprogramm „Leben mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel“ von Talecris Biotherapeutics.

Gibt es Selbsthilfegruppen in meiner Nähe?
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